Почечная недостаточность

Подробная информация о симптомах и причинах почечной недостаточности, как и где продиагностировать и вылечить заболевание. 

Хроническая почечная недостаточность. Причины ХПН.

Причины хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей и взрослых.

Речь преимущественно идет о редких видах заболеваний, имеющих к тому же разнообразные варианты. Именно эта патология представляет основную группу болезней, которые только в детском возрасте приводят в итоге к развитию ХПН. Очень возможно, что и в других случаях врожденные пороки также являются фактором, благоприятствующим развитию сопутствующих заболеваний.

Аплазия, гипоплазия, дисплазия

Двусторонняя аплазия почек. Рудиментарную почечную ткань, закладку мочеточника в большинстве случаев обнаружить не удается, при агенезии обычно отсутствуют и предстательная железа, и семявыносящий проток.

Клиника. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью. Даже при относительно сбалансированном питании дети с такой патологией живут не более одной недели. Заболевание указывает на имевший место олигогидрампион. Нередко этот порок сочетается с такими признаками дизэмбриогенеза, как синдром Поттер (глубоко посаженные деформированные ушные раковины, расширенное основание носа, широко расставленные глаза, эпикант и микрогнатия), сопровождающимся деформацией грудной клетки и гипоплазией легких, дисплазией бедер и косолапостью. Очень часто у таких детей отмечается тяжелая дыхательная недостаточность.

Диагностика. При подозрении на аплазию почек производят обследование с помощью ультразвука, а в сомнительных случаях компьютерную томографию. Для обнаружения везикоуре- тального рефлюкса и гидронефроза показана цистография. Прогноз — неблагоприятный.

Олигомеганефрония.

Является наиболее частой формой двусторонней гипоплазии почек. При этом почки не только значительно уменьшены в размерах, в них отмечается недоразвитие значительного числа пирамид и почечных бокалов. Немногочисленные нефроны (<20%) значительно увеличены в размерах. Клубочки имеют увеличенные: диаметр вдвое, объем десятикратно, длину канальцев четырехкратно, объем в 10—20 раз.

Наблюдаются и кистозно-расширенные отрезки канальцев. Семейного поражения не отмечается, прочие пороки развития отсутствуют.
Единственная днеплазированная почка. При отсутствии закладки второй почки мы обнаруживаем дистопированную, уменьшенную в размерах и деформированную единственную почку. Аналогичные изменения прослеживаются и при сращении почек, особенно при нахождении их в малом тазу. К ним можно отнести и почку дисплазированную, гидронефротически измененную вследствие стеноза в месте отхождения мочеточника, а также почку, которая сочетается с имеющейся на противоположной стороне нефункционирующей, мультикистозно дегенерированной, резко гипопластичной почкой.

Клиника. В зависимости от сохранившегося объема почечной функции, выраженности наслоившейся почечной инфекции и очень рано развивающейся гипертонии происходит более или менее быстрое снижение функции ночки. При этом может развиться рефлюкс, вторичные почечные камни образуются крайне редко.

Диагностика. Рекомендуется произвести ультразвуковое обследование, сделать выделительную цистоуретрограмму, реже удается выполнить экскреторную урографию, целесообразно произвести и компьютерную томографию.

Кистозные почки

Поликистозная болезнь почек аутосомно-рецессивного характера, чаще — двустороннее поражение, сочетается с мелкокистозом печени, в некоторых случаях и поджелудочной железы.

Клиника. Клиническая картина зависит от степени повреждения нефронов. При перинатальном типе поражения кистозно измененными бывают 90% канальцев. Дети с такой патологией рождаются мертвыми (к тому же чрезмерно увеличенный объем живота у них препятствует родам) или погибают в течение первых дней после рождения. У некоторых выражен синдром Поттера. При неонатальном типе заболевания поражены две трети нефронов. У ребенка очень быстро развивается картина ХПН, особенно нарушается регуляция водно-солевого обмена; терминальная фаза заболевания развивается у ребенка грудного возраста. При младенческом типе процесса поражению подвергается четвертая часть канальцев. У таких детей, кроме почек, увеличена и печень. Дальнейшее течение заболевапия определяют нарастающая ХПН и прогрессирующий фиброз печени. При ювенильном варианте поликистозной болезни оказываются вовлечены в процесс не более 10% нефронов. В клинической картине преобладает печеночная симптоматика. Такой ребенок получает лечение по поводу фиброза печени, при этом почечные кисты оказываются случайной находкой. Чаще всего основанием для этого оказывается стойкий, не поддающийся лечению пиелонефрит, в отдельных случаях выявить характер заболевания помогает семейный анамнез.

Диагностика. Заметно увеличенные почки с относительно малоизмененными лоханками могут быть обнаружены на инфузионных урограммах. Сонограммы подтверждают наличие кист в почках, в печени и в ряде случаев в поджелудочной железе. В сомнительных случаях решающими могут оказаться данные компьютерной томографии.

Соответственно форме заболевание может проявляться синдромом дыхательной, печеночной или почечной недостаточности, упорным пиелонефритом, системной или портальной гипертонией.

Прогноз. В случае, когда удастся справиться с сопутствующим пиелонефритом или с рано развивающейся гипертонией, можно надеяться на некоторую отсрочку развития ТПН, но нельзя рассчитывать на возможность избежать ее.

Поликистозная болезнь почек аутосомно-доминантного типа

, при которой их двустороннее поражение обусловливает развитие ХПН в детском возрасте менее чем в 1% случаев. В 10% случаев наблюдаются кисты в печени, поджелудочной железе, селезенке, легких, яичках, а также в центральной нервной системе.

Клиника. Поскольку обе почки всегда поражаются с разной степенью интенсивности, заболевание в течение очень длительного времени может протекать относительно скрытно, давая весьма разнообразные клинические проявления. В ряде случаев кистозное поражение почек обнаруживают во время обследования по поводу кистозного поражения других органов.

Семейный ювенильный нефронофтиз.

Нефропатия с выраженными в большей или меньшей степени медуллярными кистами передается аутосомно-рецессивным путем. Следует дифференцировать медуллярную кистозную болезнь и аутосомно-доминантное заболевание взрослых. Возможно сочетание с патологией глаз (синдром Сениора). Заболевание может так же сочетаться с аномалиями строения в центральной нервной системе, в костях скелета, в печени.

Клиника. В качестве раннего синдрома может быть обнаружено снижение концентрационной функции почек с явлениями полидипсии. Типична тубулярная парциальная ХПН. Остеопатия и гипертензия встречаются достаточно редко и преимущественно в претерминальной фазе.

Прогноз. Заболевание имеет неблагоприятное течение, самое позднее в период полового созревания развивается картина ТПН. Сбалансированная консервативная терапия может лишь на незначительный срок задержать развитие патологии, но она способствует оптимальному переходу к заместительной терапии.

Врожденный нефротический синдром финского типа.

Этот «синдром принадлежит к группе аутосомно-рецессивных заболеваний, в основе которого лежит дефект гломерулярных БМ, следствием чего является микрокистоз проксимальных канальцев.

Прогноз. Если дети выживают в течение первого года жизни, то погибают в дальнейшем не от почечной недостаточности, а от осложнений, связанных с тяжелым НС.

Семейные нефриты

Синдром Альпорта.

Прогрессирующая наследственная гломеруло- патия часто сопровождается и другими аномалиями: тугоухостью, дефектами зрения и другими пороками развития (у одного из 10). Относится к аутосомно-доминантным заболеваниям '. Патогномо- нично наличие расщепленных, бедных коллагеном БМ.

Клиника. Рецидивирующая гематурия и протеинурия с постепенным снижением функции почек определяют характер заболевания. Очень редко у больных в течение первых двух десятилетий наступает ТГШ (см. выше). Относительно часто сопутствует пиелонефрит, гипертония отмечается редко.

В качестве отдельных вариантов могут иметь место комбинации с гиперпролинемией, врожденной семейной мышечной атрофией (болезнью Шарко — Мари — Тута), макротромбоцптопенией (синдром Бернара — Судье, полиневропатией, фотомиоклонусом, мнопатией, вазопатией, а также сахарным диабетом).

Диагностика. Аудиометрия и биопсийное исследование почек.

Прогноз. У мальчиков наблюдается более прогрессирующее течение заболевания.

Диффузный мезангиальный нефросклероз.

Диффузный мезангиальный нефросклероз представляет собой диффузное прогрессирующее запустевание клубочков на фоне тяжелого, резистентного к стероидным препаратам НС.

Клиника. Распространенные отеки уже в грудном возрасте ведут к развитию многочисленных осложнений, оправдана попытка терапии стероидами.

Диагностика. Снижение фильтрации позволяет отличить это заболевание от НС с минимальными изменениями в клубочках. Биопсийное исследование почек позволяет поставить окончательный диагноз.
Нефрит при врожденных заболеваниях скелета. Эта патология наблюдается при аутосомно-доминантном развивающемся синдроме отсутствия надколенника или онихоостеодисплазии (nail-patel- la-синдром), болезни Тернера — Кизера, при торакоасфиктической дистрофии Жёна, при акродисплазии или при врожденном остеолизе. Если больные не умирают в раннем детском возрасте, то в более старшем возрасте у них развивается ХПН.

Нефропатии при врожденных заболеваниях, связанных с нарушением обмена веществ

Цистиноз (синдром Линьяка — Фанкони).

Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем, происходит аккумуляция кристаллов цистина в различных органах, в том числе и в почках, что приводят к развитию вторичного синдрома де Тони — Дебре — Фанкони с прогрессирующим выключением функции почки.

Клиника. Определяется картиной цистиноза.

Диагностика. Обнаружение глюкоаминофосфатдиабета и, главным образом, кристаллов цистина в роговице глаза, в ткани костного мозга или в печени.

Прогноз. Неблагоприятный. Создается впечатление, что с помощью пенициллипамина можно задержать наступление ТПН, однако при этом отсутствует воздействие на основной процесс.

Первичная гипероксалурия.

Повышенное выделение оксалата кальция ведет к пефрокальцинозу (изолированному или в сочетании с отложением кальция в других органах) с развитием почечной недостаточности.

Клиника. Предполагать наличие данного заболевания можно в связи с обнаружением множественных мочевых камней у больных в раннем возрасте.

Диагностика. Содержание оксалата кальция в моче свыше 0,6 ммоль (соответственно 60 мг на 1 м2 поверхности тела в сутки). Производят исследование конкрементов. Исследуют функцию почек.

Гиперкальциурия.

Повышенное выделение кальция отмечается при гиперкальциемии, Г1ТА или как идиопатическое. Через фазу уролитиаза и нефрокальциноза у ребенка развивается картина ХПН.

Клиника. Ее определяет симптоматика основного заболевания, в грудном возрасте могут иметь место уролитиаз, инфекция мочевых путей, полиурия и дистрофия.

Диагностика. Выделение кальция более 0,15 ммоль (6 мг) на 1 кг массы тела в сутки. Определение наличия камней с помощью ультразвука и нефрокальциноза методом компьютерной томографии.

Прогноз. Зависит от имеющейся возможности затормозить развитие кальциурии до поражения почечной паренхимы.

Амилоидоз.

Наследственное заболевание (нередко встречается в комбинации с глухотой и крапивницей), но может развиваться как вторичное при хроническом инфекционном процессе (туберкулез, хронический остеомиелит, бронхоэктазы), при ревматоидном артрите, типично для периодической болезни, множественной миеломы. Определяется диффузное отложение амилоида вдоль гломерулярных и тубулярных БМ.

Клиника. НС, гипертензия и прогрессирующая ХПН.

Диагностика. Обнаружение амилоида путем биопсийного исследования почечной ткани.

Прогноз. Плохой в том случае, если не удается определить причину. Преднизолон противопоказан.

Диабетическая нефропатия.

Первые ее признаки наблюдаются при ювенильном диабете уже в самом начале заболевания, однако лишь спустя годы или десятки лет гломерулопатия приводит к появлению ТПП.

Клиника. Вначале селективная, незначительная протеинурия, спустя годы или десятки лет может развиться ПС.

Прогноз. Зависит от степени компенсации имеющихся обменных нарушений. При появлении первых признаков НС можно предполагать, что картина ТПН разовьется примерно через 10 лет.

Нефропатия при серповидно-клеточной анемии.

Из-за полимеризации гемоглобина образуются тромбозы в сосудах почек, развиваются тубулярные некрозы, следствие — интерстициальный фиброз и мембранозно-пролиферативный ГН или мембранозная гломерулопатия. Очень редко гломерулярное повреждение бывает незначительным.

Клиника. Наряду с симптомами основного заболевания у больного постепенно нарастает гипостенурия, гематурия и протеинурия, в отдельных случаях имеет место НС.

Прогноз. ТПН до достижения совершеннолетия наступает редко.

ПИЕЛОНЕФРИТ

Бактериальные процессы в почках и мочевыводящих путях представляют собой наиболее часто встречающиеся заболевания почек в детском возрасте, но в структуре причин развития ТПН они не бывают первичными.

Обструктивные уропатии при наслоении рецидивирующей инфекции способствуют развитию нефросклероза. Существенную роль в этом играет везикоуреттальный рефлюкс.

Септический гематогенный пиелонефрит

Это заболевание встречается прежде всего у детей грудного возраста.

Клиника. На первом плане стоит картина септического заболевания, почки увеличены и болезненны при надавливании. Решающим для дальнейшего развития заболевания является раннее подавление бактериальной инфекции.

Прогноз. Если удается преодолеть острую фазу заболевания, то лишь в отдельных случаях может развиться пиелонефрит, ведущий к ХПН.

Обструктивная уропатия

У детей в раннем возрасте почти всегда наблюдается нарушение оттока мочи из-за образования уретрального клапана или развития процессов непосредственно в мочеточниках. Трудно провести дифференциальный диагноз с врожденным мегауретером. Особыми формами являются изменения, связанные с миелодисплазией, эктопией мочевого пузыря, агенезией передней брюшной стенки (синдром Андрена — Бьерсинга — Уильямса). В редких случаях стеноз уретры (нерезко выраженный) у детей грудного возраста остается невыявленным, что ведет на протяжении последующих месяцев (и лет) к постепенной гибели обеих почек.

Похожие клинические проявления обнаруживаются при двустороннем поражении проксимальных отделов канальцев. Вторичное образование камней (чаще всего при инфицировании В. рго- teus vulgaris) способствует процессу гибели почечной паренхимы.

Клиника. Отставание в развитии, бледность кожных покровов с сероватым оттенком, периодическое увеличение объема живота и нарушение мочеиспускания (каплями, искривленной или тонкой струей мочи) наиболее типичные клинические признаки заболевания. Признаки ХПН могут иметь место при рождении ребенка.

Диагностика. При пальпации органов брюшной полости, лучше через прямую кишку, удается прощупать увеличенный мочевой пузырь и переполненные мочой участки мочеточников. Способствуют распознаванию характера нарушений ультразвуковая диагностика и цистоуретерография, экскреторная урограмма чаще невозможна.

Прогноз. Решающим является исход борьбы с инфекцией и с гипертонией после паллиативного выведения мочи.

Рефлюкс-нефропатия

Заболевание обусловлено первичным (врожденным) или вторичным (чаще воспалительного, реже после операции или посттравматического происхождения) забрасыванием мочи из мочевого пузыря в проксимальные отделы мочеточников. Врожденный дефект почек — сегментарная гипотозия (Аск-Упмарка — почка) также приводит к рубцовым втяжениям почечной поверхности. При поражении нескольких сегментов нарушается рост почки.

Клиника. Рецидивирующие подъемы температуры с патологическими изменениями в моче, боли в животе, наличие «остаточной мочи», артериальная суммарная гипертония приблизительно у 20% больных. Заболевание нередко носит двусторонний характер.

Прогноз. По различным статистическим данным, у 5—10% всех детей, находящихся в терминальной стадии ХПН, отмечается в анамнезе рефлюкс.

Первично-хронический пиелонефрит

В немногих случаях у больных при отсутствии обструктивной уро- патии имеется хроническая бактериальная инфекция мочевых путей. Несмотря на активную терапию, происходит рецидивирование процесса и нарушение роста и функции почек. Предполагается наслоение аутоиммунного процесса

Специфические заболевания почек

Туберкулез почек, для которого характерны «стерильная» кислая моча в сочетании с массивной лейкоцитурней, шистозоматоз (макрогематурия, а также нарушение опорожнения мочевого пузыря) или грибковые заболевания (по типу грибкового сепсиса) встречаются относительно редко. Лишь через многие годы заболевания у больных развивается почечная недостаточность.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Наиболее часто встречающимися у детей гломерулопатиями являются чувствительный к стероидным препаратам НС, постстрептококковый ГН и рецидивирующая гематурия. В основе типичного НС лежат минимальные гломерулярные нарушения. Менее чем в 5% случаев прослеживается переход указанного заболевания в почечную недостаточность. Типичный постстрептококковый мезангиокапиллярный ГН без выраженных экстракапиллярпых проявлений более чем в 95% случаев протекает без осложнений, даже при условии, что заболевание клинически манифестировало на протяжении многих лет.

Рецидивирующая гематурия как проявление IgA-нефропатии имеет в детском возрасте хороший прогноз лишь в 2% случаев и только через много лет приводит к ХПН.

Значительно худший прогноз у детей отмечается при перечисленных ниже гломерулопатиях.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Прогрессирование данного заболевания зависит от степени экстракапиллярной пролиферации. Уже через несколько недель заболевание может приводить к почечной недостаточности, что позволяет говорить о быстро прогрессирующем ГН. Девочки заболевают вдвое чаще, чем мальчики. Нефрит нередко связан с болезнью Шенлейна — Геноха, системной красной волчанкой или узелковым периартериитом. Этот вариант ГН нередко сочетается с легочными кровотечениями (как синдром Гудпасчера).

Клиника. За макрогематурией вскоре развиваются олигурия и анурия, затем гиперазотемия, гипертония и энцефалопатия.

Диагностика. На ранних этапах срочно показано биопсийное исследование почек.

Прогноз. Несмотря на комплексную терапию (кортикостероиды, иммуносупрессивные препараты, плазмаферез), в отдельных случаях не удается задержать развитие ХГШ. Однако возможно частичное восстановление функции почек при проведении диализа.

Мембранозная гломерулопатия

Мембранозная гломерулопатия является редким заболеванием, встречающимся у детей старшего возраста. Отмечается учащение случаев поражения в странах с высокой степенью заболеваемости гепатитом В.

Клиника. Характерная комбинация гематурии и значительной неселективной протеинурии при отсутствии гипокомплемен- темии.

Прогноз. Спустя 10 лет от начала заболевания явления ТПП отмечаются у 10% больных.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Заболевание имеет неоднородную клиническую картину, сопровождается утолщением стенок капилляров, значительным увеличением мезангиальной матрицы и наличием электронноплотных депозитов.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Заболевание имеет характер устойчивого к стероидным препаратам, быстро прогрессирующего НС, нередко сочетающегося с гематурией и гипертонией. В литературе имеются описания как осложнения в связи с синдромом Альпорта, диабетической гломеру- лопатией, рефлюкс-нефропатией или малярийной нефропатией. Известны переходы заболевания в мембранозный или в мембранозно-пролиферативный тип.

Клиника. Неподдающаяся терапии обильная, неселективная протеинурия с массивными отеками.

Диагностика. Отсутствие гипокомплементемии.

Прогноз. ТПН наступает через 2—10 лет от начала заболевания. У детей, которым была пересажена почка, очень часто отмечается рецидив основного заболевания.

Гломерулонефриты при системных поражениях

Болезнь Шенлейна — Геноха. Наиболее часто встречающийся системный васкулит у детей [14] протекает с вовлечением в процесс почечной ткани. В 40% случаев нефрит протекает в скрытой форме, в 30% — умеренно и в 20% — тяжело. Заболевание имеет картину нефритического синдрома или протекает моносимптомно, гипокомплементемия отсутствует. Постепенное исчезновение клинических проявлений нефрита через несколько лет заболевания наблюдается почти у 90 % больных.

Нефрит при СКВ. Встречается преимущественно в подростковом возрасте. Поражение у трети больных с СКВ минимально выражено или имеет характер мезангиокапиллярного ГН. У трети больных заболевание протекает тяжелее, преимущественно в виде фокально-сегментарного мембранозно-пролиферативного ГН. При наличии значительного экстракапиллярного поражения прогноз, несмотря на проводимую интенсивную терапию, неблагоприятен.

Узелковый периартеринт. Заболевание в детском возрасте встречается крайне редко, однако отдельные случаи описаны и у грудных детей. Мальчики заболевают чаще. Вовлечение в процесс почек отмечается более чем в 80% случаев, в отличие от легких, которые поражаются у 50% больных при гранулематозе Вегенера. Гистологически наблюдаются выраженные воспалительно-некро- гические очаги деструкции и/или быстро прогрессирующий фокально-сегментарный ГН.

Синдром Шарпа (системное заболевание соединительной ткани). Заболевание встречается почти столь же часто, как нефрит при СКВ, особенно у детей младшего возраста. Вовлечение в процесс почечной ткани (мембранозная гломерулопатия) наблюдается почти у половины больных. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Малярия. Чаще всего при хроническом течении заболевания с неблагоприятным прогнозом у больных отмечается мезангиока- пиллярный или мембранозно-пролиферативный ГН. Связь данного поражения с определенным типом возбудителя заболевания не выявлена.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ОПН в большинстве случаев имеет обратимый характер, но может перейти и в стадию ХПН. Поражению подвергаются прежде всего дети младшего возраста, дети с цианотичными пороками сердца и после операций с использованием аппарата сердце — легкие, дети в возрасте, чувствительном к отравлениям. В среднем ОПН встречается у 3 детей на 1 млн. населения, из них 1/з составляют дети грудного возраста, V2 — дети первых 3 лет жизни.
Вазомоторная нефропатия бывает обусловлена большей или меньшей степенью серьезного нарушения почечной гемодинамики, чаще всего как следствие гипоксии и/или гипотонии.

Токсическая нефропатия является результатом массивного повреждения тубулярных клеток, решающим оказывается вовлечение в процесс тубулярных БМ. Преобладающей причиной являются экзогенные яды.

Злокачественная гломерулопатия вызывает резкое нарушение гломерулярного (и постгломерулярного) кровоснабжения, что ведет к нарушению фильтрации. Причиной этого могут оказаться как интравазальные нарушения свертывания крови, так и экстра- капиллярные пролиферативные процессы и гломерулонекрозы.

В зависимости от локализации следует различать: 1) острые тубулярные некрозы, развивающиеся вследствие грамотрицатель- ного сепсиса новорожденных или интерстициального, чаще всего медикаментозпо обусловленного нефрита (например, при комбинации метициллина и фуросемида) или сверхострого некротического ГН; 2) острые кортикальные некрозы, например при ГУС у новорожденных или детей раннего возраста; 3) острый медуллярный некроз, например при тромбозе почечных вен или почечных артерий у детей раннего грудного возраста.

Клиника. Чаще всего на первый план выступает картина основного заболевания: сочетание рвоты с поносом, НС, ожоги, сепсис, синдром дыхательной недостаточности, состояние после операций на сердце. Наблюдаются олигурия/анурия, гипостенурия, задержка воды, электролитов, метаболитов азота, ацидоз и высокое артериальное давление до того момента, когда при прогрессировании эти патологические синдромы становятся неуправляемыми и могут привести к нарушению жизненно важных функций. В случае отсутствия этих явлений в начале заболевания в
последующем у больного могут развиваться нарушения функции со стороны органов кровообращения (шок, сердечно-сосудистая недостаточность, нарушение сердечного ритма), со стороны легких (пневмония, отек, эмболия), со стороны центральной нервной системы (отек мозга, кровотечения, инфекция) или со стороны кишечника (кровотечения, непроходимость, перитонит).

Диагностика. Диагноз ставится при наличии дыхания Кус- смауля, гипертензионный энцефалопатии, генерализованных отеков или гипотонии и эксикоза. Уровень креатинина при ОПН не соответствует сохранившемуся уровню КФ. На его величину влияет распад мышц и кахексия. Плазменный коэффициент мочи по отношению к креатинину помогает при постановке дифференциального диагноза с преренальпой или ренальной почечной недостаточностью, то же можно сказать и о соотношении моча/плазма. Почечная недостаточность постренального происхождения сопровождается застойными явлениями в малом тазе, что определяется на сонографии. Мочевой пузырь может быть заполненным (закупорка нижних мочевыводящих путей) или пустым (задержка мочеотделения).

Прогноз. Судьба больного зависит от степени и всесторонности наблюдения. Больному следует своевременно начать диализ. Показатель смертности в острой фазе приближается к 50%, исход непосредственно зависит от того, насколько пострадали жизненно важные функции организма больного. Без вовлечения в повреждающий процесс жизненно важных функций показатель смертности составляет около 20%, при нарушении одной жизненно важной функции, — приблизительно 50%, двух функций — 90% и трех — 98%. Следует опасаться перехода ОПН в ХПН.

Гемолитико-уремический синдром

При этом заболевании наблюдается микроангиопатия с острым ДВС-сипдромом, тромбоцитопенией и гемолитической анемией. В тяжелых случаях имеют место кортикальные некрозы (синдром Гассера). Переход к быстро прогрессирующему ГН наблюдается чаще у взрослых, тромбы обнаруживают в легких, в головном мозге, в печени и надпочечниках. Заболевание протекает чаще на фоне грамотрицательной кишечной инфекции или после перенесенной вирусной инфекции. Следует различать эндемическую и спорадическую формы. У детей дошкольного возраста преобладает повреждение прегломерулярных артериол и клубочковых капилляров с типичным набуханием субэндотелиальной зоны. У детей школьного возраста может иметь место изолированное поражение эндотелия более крупных почечных артерий.

Клиника. Наблюдается картина острого заболевания с бледностью кожных покровов, признаками кровотечения, начинающейся желтухой и ОПН, а у детей старшего возраста и гипертензия. В процесс могут быть вовлечены легкие, центральная нервная система и другие органы.

Диагностика. Типичная комбинация ОПН с гемолитической анемией и коагулопатией потребления (тромбоцитопения, обнаружение продуктов деградации фибрина) не оставляет сомнений относительно характера заболевания.

Прогноз. У детей грудного возраста лучший прогноз, у детей более старшего возраста — значительно хуже (<50% выздоровления). Существенную роль играет своевременное проведение диализа. Медикаментозное лечение (антикоагулянты, фибринолитические средства) до настоящего времени не имело существенного успеха. Имеет смысл применять плазмаферез.

Тромбозы почечных вен и почечных артерий

Заболевание проявляется почти исключительно в течение первых трех лет жизни детей внезапной тромботической закупоркой малых вен, реже — соответствующих артерий. Почти всегда поражаются обе почки. Тромбоз может распространяться вплоть до крупных сосудов. Возможно ограниченное отторжение сосочкового слоя. Синдром легочной недостаточности, полиглобулинурия высокой степени или гиперосмолярпая дегидратация могут стать пусковым механизмом заболевания.

Клиника. Во время шока внезапно увеличиваются в размерах обе почки, что сопровождается нарастающей олигурией (анурией). Средние порции выделяемой мочи окрашены кровью.

Диагностика. Сонография является методом выбора. Уро- графия и ангиография противопоказаны.

Прогноз. Летальность при данном заболевании очень высока. Ранняя нефрэктомия не улучшает прогноза, значительно выше эффективность гемодиализа. Дискутируется ценность применения антикоагулянтов и фибринолитических средств.

РЕДКИЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Травматическое повреждение почек

При множественных повреждениях тела, при тупой травме брюшной полости, при множественных переломах костей таза и повреждениях в области малого таза мочевыводящие пути могут повреждаться в степени, которая может привести к развитию почечной недостаточности.

Раздробление (трещины) почки, а также отрыв почечной ножки. Почечная недостаточность может быть обусловлена размозжением почечной ткани, артериальным кровотечением или разрывом мочеточника, чаще всего при этом наступает тяжелое шоковое состояние. Если одна из почек осталась неповрежденной, то на первом месте остается симптоматика шока. При отрыве почечной ножки при наличии неповрежденной второй почки следует попытаться немедленно выполнить аутотрансплантацию почки, подключив ее к сосудам таза.

Разрыв гидронефротической почки.

В большинстве случаев почечная недостаточность у подобных больных развивается постепенно, и лишь в случаях повреждения обеих почек.

Одна почка и травма.

При всяком подозрении на повреждение почки при решении вопроса об оперативном вмешательстве следует помнить, что в данном случае речь идет уже не о парном, а об единичном органе!
Повреждение уретры. При повреждениях типа «посаженияна кол», а также при множественных переломах костей таза возможно травмирование мочеиспускательного канала. При супрадиафрагмальных повреждениях в дифференциальной диагностике могут быть полезны надлобковые выбухания или признаки скапливающейся мочи.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли у детей редко приводят к развитию почечной недостаточности, тем более к ТПН. Двусторонняя эмбриональная нефробластома (опухоль Вильмса) в 5—10%, по различным наблюдениям, носит двусторонний характер. В терапевтических целях можно говорить о нефрэктомии с последующим диализом и трансплантацией почки. В литературе имеется немало сведений, когда авторы рекомендуют в таких случаях удалять опухоль, щадя интактные участки почки.

Эмбриональная рабдомиосаркома.

В нижнем отрезке мочевыводящих путей могут возникнуть весьма серьезные нарушения, которые впоследствии приводят к развитию почечной недостаточности.

Гемобластозы.

Лейкозы нередко приводят в острой фазе заболевания к массивной инфильтрации, в том числе и почечной ткани. Признаки почечной недостаточности в таких случаях наблюдаются редко. После начала противоопухолевой терапии функция почек быстро восстанавливается и диализ применяют лишь в исключительных случаях. Противоопухолевую терапию следует проводить достаточно осторожно, чтобы не вызвать появления мочекислых инфарктов.

Интерстициальный нефрит.

Даже через много лет после проведения лучевой терапии могут клинически проявиться признаки ИН, что и определит дальнейшую судьбу онкологического больного.